Malattia genetica rarissima che colpisce gli organelli intracellulari contenenti vari enzimi utili per la beta-ossidazione che comporta una Degenerazione della Mielina senza la quale i nervi non riescono a condurre un impulso nervoso.
Si manifesta principalmente nei bambini di età compresa tra i 4 e gli 8 anni tra i quali il 70 % di sesso maschile e il 30 % di sesso femminile.
Fra i sintomi si possono riscontrare : demenza , cecità , afasia , aprassia ed insufficienza surrenalica causata da atrofia muscolare.
Il trattamento è di tipo di sostegno con modifica alla dieta del soggetto. Ultimamente sono in corso sperimentazioni sulle cellule staminali.
Come trattamento farmacologico è necessario la somministrazione dell'Olio di Lorenzo , chiamato per il piccolo Lorenzo Odone , al quale i genitori Micaela ed Augusto l'hanno somministrato come una miscela di trigliceridi che abbassano gli acidi grassi saturi quali acido cerotico.
La somministrazione della miscela , in associazione ad una dieta ipolipidica, ha mostrato buoni risultati pur non arrestando la progressione neurologica.
Gianluigi Melucci Blogger
Ricordo il film con NICK NOLTE e SUSAN SARANDON
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